Les symptômes de la maladie de Charcot apparaissent en moyenne entre 50 et 70 ans. S’ils diffèrent en fonction de la localisation des neurones moteurs initialement atteints, ils s’étendent rapidement. Ainsi, en 3 à 5 ans, la sclérose latérale amyotrophique (SLA) conduit à une paralysie complète des muscles volontaires. Cette pathologie handicapante et incurable, dont l’évolution peut toutefois se stabiliser dans 15 % des cas, génère une grande dépendance.
Des symptômes différents selon la forme de la maladie
La SLA est une maladie dégénérative qui affecte les motoneurones (cellules nerveuses qui véhiculent les ordres aux muscles). Dans sa forme spinale, elle impacte en premier lieu les motoneurones de la moelle épinière. Dans sa forme bulbaire, elle touche d’abord les motoneurones du tronc cérébral.
SLA spinale : les membres, premiers signes d’alerte
Sous sa forme spinale, la maladie débute par une atteinte des neurones moteurs périphériques localisés dans la moelle épinière. Ces derniers commandent les mouvements des membres.
Le patient remarque une sensation de faiblesse dans une main ou un pied, puis dans un bras ou une jambe. Il note également l’apparition de petites contractions ou secousses musculaires involontaires (fasciculations), de crampes et de contractures plus importantes. À ces symptômes s’ajoute une impression de raideurs musculaire et articulaire. Ces modifications entravent les mouvements. Tenir un objet sans le lâcher involontairement, exécuter des gestes précis ou marcher sur des terrains irréguliers devient difficile. Ces troubles de la coordination et de l’équilibre peuvent générer des chutes. Ils s’accompagnent parfois d’une fonte musculaire et d’une fatigue générale qui augmentent encore le risque d’accident.
La forme spinale de la SLA
concerne deux malades sur trois.
Elle affecte davantage les hommes
et touche les patients vers l’âge de 55 ans.
SLA bulbaire : les muscles de la bouche et de la gorge visés
Dans sa forme bulbaire, la SLA attaque les neurones moteurs centraux situés dans le tronc cérébral. Ce sont alors les muscles de la bouche et de la gorge qui sont initialement touchés et perdent en tonicité. Des difficultés à articuler, à déglutir et à mâcher apparaissent. La voix peut également changer : elle s’affaiblit, devient rauque (la personne paraît enrouée) ou nasillarde (le malade semble enrhumé). Des troubles de la salivation (sécrétion excessive ou insuffisante de salive) surviennent fréquemment. Très souvent, également, la nourriture ou la salive fait fausse route. Elle passe dans la trachée conduisant aux voies aériennes et provoque toux et étouffement, empêchant finalement le malade de s’alimenter.
Sa forme bulbaire
concerne plutôt les femmes
et apparaît vers 60-65 ans.
Une paralysie progressive à l’évolution imprévisible
Une maladie invalidante au pronostic sévère
La sclérose latérale amyotrophique est une maladie invalidante à l’évolution progressive. Quelle que soit sa forme initiale, elle altère rapidement l’ensemble des motoneurones de la moelle épinière et du cerveau.
À un degré avancé de la maladie, tous les membres sont paralysés et les muscles respiratoires sont finalement atteints. À ce stade, le malade éprouve des difficultés croissantes pour respirer. C’est d’ailleurs la cause la plus fréquente de décès avec les infections respiratoires qu’entraînent les problèmes de déglutition.
⊃ À noter
Seules les cellules nerveuses gouvernant la motricité sont atteintes dans cette maladie. Les capacités intellectuelles ainsi que les cinq sens (la vue, l’ouïe, le goût, l’odorat et le toucher) demeurent intacts. Les muscles oculaires, cardiaques, intestinaux et ceux de la vessie et des organes sexuels restent également actifs.
Néanmoins, dans 10 à 20 % des cas, des syndromes neurologiques sévères peuvent survenir, comme la démence fronto-temporale (les parties du cerveau appelées lobes frontaux à l’avant, et temporaux sur les côtés, sont endommagées).
Une vitesse de progression variable
Il n’existe pas de traitement thérapeutique pour stopper la SLA qui évolue très rapidement. En règle générale, l’espérance de vie d’une personne atteinte de la maladie de Charcot est de 3 à 5 ans.
Cependant, sa progression diffère d’un individu à l’autre. Chez 15 % des patients, elle s’arrête même à des stades divers de handicap. Il arrive aussi, bien que ce soit très rare, que la maladie apparaisse sous sa forme bénigne. Elle peut alors rester stable pendant plus de 30 ans.
L’amélioration de la prise en charge (orthophonie, kinésithérapie, ergothérapie…) augmente également les chances de survie. Apprendre à vivre avec la maladie de Charcot permet de mieux la combattre et de retarder son évolution. Ainsi, aujourd’hui, 20 % des malades ont une espérance de vie de plus de 5 ans. On compte même 10 % de personnes atteintes qui vivent plus de 10 ans après l’apparition des premiers symptômes[1].
[1] Source : Fondation Thierry Latran
