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La maladie de Pick et les autres types de démences fronto-temporales sont des maladies neurodégénératives rares et précoces, caractérisées par des troubles du comportement et du langage. Elles représentent la deuxième cause de démences dégénératives.
Entre 6 000 et 10 000 malades
Les Dégénérescences lombaires Fronto-Temporales (DFT) sont des pathologies neurodégénératives précoces apparentées à la maladie d’Alzheimer, bien qu’elles soient beaucoup plus rares. “On recense entre 6 000 et 10 000 patients atteints de démences fronto-temporales en France. Un chiffre probablement sous-estimé”, témoigne Isabelle Le Ber, neurologue et coordinatrice du Centre de référence des démences rares et précoces, à Paris.
Les dégénérescences fronto-temporales se déclarent de façon insidieuse, le plus souvent entre 50 et 65 ans. Elles touchent aussi souvent les femmes que les hommes.
A quoi sont dues les DFT ?
À un dysfonctionnement des lobes frontaux (régions antérieures du cerveau) et temporaux (régions latérales du cerveau). Les zones atteintes sont des régions différentes de celles touchées par la maladie d’Alzheimer. Selon le portail spécialisé sur les maladies rares Orpha.net, “dans 60% des cas, les lésions observées sont dues à l’accumulation d’une protéine dans les neurones le plus souvent la protéine TDP-43. Les neurones perdent progressivement leur fonction, et meurent”. Dans d’autres cas, on observe une accumulation d’une forme anormale de protéine tau (on parle alors de maladie de Pick).
Quelles sont les causes des DFT ?
Depuis vingt ans, des progrès considérables permettent de mieux comprendre les différentes formes cliniques de la maladie, la nature des lésions neuronales et les causes génétiques.
Environ 30% des DFT sont héréditaires, d’origine génétique. “Une vingtaine de gènes incriminés ont été identifiés. Trois d’entre eux sont notamment plus fréquemment impliqués (C9Orf72, PGRN, MAPT)”, complète le docteur Isabelle Le Ber. Ces avancées ouvrent la voie à de nouvelles perspectives de diagnostic précoce et de traitement.
En revanche, les causes exactes des formes sporadiques, non-héréditaires, des démences fronto-temporales ne sont toujours pas connues aujourd’hui.
Quels examens pour le diagnostic ?
Des tests neuropsychologiques et du langage, des examens d’imagerie cérébrale, des examens biologiques et un électroencéphalogramme, souvent suivis d’une ponction lombaire pour une analyse du liquide céphalo-rachidien sont pratiqués. Ils sont éventuellement complétés par une analyse génétique, en particulier quand d’autres personnes de la famille sont atteintes de DFT.
Quel traitement ?
Il n’existe pas de traitement curatif des DFT à l’heure actuelle. Des traitements médicamenteux (antidépresseurs par ex.) et une prise en charge adaptée pluridisciplinaire (neurologue, psychologue, orthophoniste) permettent d’améliorer certains troubles.
Sources et informations complémentaires :
Association de malades france-dft.org
Centre de référence des démences rares et précoces et sa plaquette d’information sur les DFT.
Portail des maladies rares et médicaments orphelins : orpha.net et sa fiche sur les DFT.
 Cet article en synthèse. Les dégénérescences fronto-temporales (ou démences fronto-temporales) sont des maladies neurodégénératives rares et précoces, caractérisées par des troubles du comportement et du langage. . Elles représentent la deuxième cause de démences dégénératives chez les patients de moins de 65 ans, après la maladie d’Alzheimer. . Un tiers des DFT sont d’origine génétique. Les causes des formes sporadiques ne sont pas connues. |
