Maladie de Charcot : comment vivre avec la sclérose latérale amyotrophique (SLA) ?

La maladie de Charcot^[1] entraîne une destruction progressive des neurones qui commandent les mouvements des muscles. De moins en moins stimulés, ces derniers s’affaiblissent, se raidissent, s’atrophient. Bientôt, le patient atteint de sclérose latérale amyotrophique (SLA) ne peut plus réaliser les actes de la vie courante sans aide. La perte d’autonomie s’installe et ne fait ensuite qu’augmenter, bouleversant le quotidien du malade et de ses proches. Un accompagnement thérapeutique et psychologique ainsi que des aides financières deviennent alors indispensables pour vivre au mieux cette maladie.

En début de maladie, seuls les muscles des membres (forme spinale de la SLA) ou les muscles de la bouche et de la gorge (forme bulbaire) sont affectés. Puis, à mesure que la maladie progresse, les symptômes de la maladie de Charcot se généralisent.

Bientôt, des difficultés apparaissent pour marcher et les chutes se multiplient. Consulter un ergothérapeute devient alors indispensable pour bénéficier d’aides techniques (déambulateur, fauteuil roulant…) et de conseils pour aménager le logement. À ce stade, l’intervention de différents spécialistes (kinésithérapeute, orthophoniste, nutritionniste…) est également requise pour soulager au mieux le malade.

Cette prise en charge globale associée à un traitement médicamenteux retarde efficacement la perte d’autonomie et freine l’évolution des symptômes. Elle prévient également les complications et les infections respiratoires en aidant à maintenir une respiration active. Enfin, elle permet au malade de continuer à s’exprimer en préservant sa capacité à communiquer.

⊃ Bon à savoir
L’équipe pluridisciplinaire peut administrer les soins dans l’un des 19 centres spécialisés en France. Elle peut aussi être constituée avec l’aide du médecin traitant.

La maladie n’affecte pas les cinq sens. La personne souffrant de SLA voit et entend comme auparavant. Elle conserve aussi l’odorat et le sens du toucher. Cependant, dans 10 à 20 % des cas, des syndromes neurologiques sévères, telle la démence fronto-temporale, peuvent survenir.

Toutefois, les patients atteints de la maladie de Charcot gardent le plus souvent toutes leurs capacités intellectuelles. Ils ont donc parfaitement conscience de l’évolution de la maladie et de son issue. Pour cette raison, se sentir soutenus et accompagnés dès le diagnostic de la maladie de Charcot posé est particulièrement important pour les malades et leurs proches.

La vitesse d’évolution de la maladie diffère selon les individus. Chez 15 % des malades, il arrive même que sa progression s’arrête pour rester stable ensuite pendant 30 ans. Toutefois, dans la majorité des cas, la maladie atteint son stade ultime en 3 à 5 ans. Le handicap, de plus en plus sévère, devient rapidement difficile à gérer. Le malade a le sentiment d’être un poids pour son entourage. Ses proches se sentent démunis et ne savent comment lui venir en aide.

Il est conseillé de désigner très tôt une personne de confiance (famille, ami, médecin) dans son entourage. Cette personne dont l’identité et les prérogatives sont précisées dans un document daté et cosigné est là pour assister le malade. Elle l’aide dans son parcours de soins et dans ses décisions médicales. Lorsque le patient n’est plus en état de s’exprimer, elle informe le personnel soignant de ses choix et parle en son nom.

La personne atteinte de SLA a également la possibilité d’indiquer par avance ses souhaits en rédigeant des directives anticipées. Ainsi, elle peut réfléchir aux soins palliatifs à mettre en place au fil de l’évolution de la pathologie. Elle peut aussi préciser les actes et soins que les médecins sont autorisés à lui administrer en fin de vie. Souhaite-t-elle être mise sous respiration artificielle ? Envisage-t-elle l’arrêt de tout traitement ? Refuse-t-elle d’être transférée en réanimation même si cela engage son pronostic vital ? De même, bien que cela risque de précipiter son décès, préfère-t-elle être soulagée de ses douleurs ?…

Autant de questions qui nécessitent d’engager une réflexion autour de la maladie et de son issue. Elle peut se mener seul ou avec l’aide d’un proche, de l’équipe soignante et/ou d’un thérapeute.

L’évolution de la maladie de Charcot, fatale dans la plupart des cas, suscite beaucoup d’angoisse et de détresse. D’autant plus que cette maladie invalidante met rapidement la personne atteinte dans une situation de grande dépendance.

Pour traverser au mieux cette épreuve, il est indispensable pour le malade et ses proches de pouvoir en parler et de trouver du soutien. Ainsi, un travail psychologique peut libérer la parole.

Il offre la possibilité au malade d’envisager la SLA autrement et d’apprendre à composer avec ses handicaps. Il lui donne aussi l’énergie nécessaire pour participer activement à sa prise en charge thérapeutique et freiner l’évolution des symptômes.

Quant aux proches aidants, cet accompagnement leur permet d’accepter le sentiment d’impuissance qu’ils éprouvent face à cette maladie. Il les aide aussi à s’accorder des temps de répit et à se préserver.

Il existe des associations spécialisées dans cette pathologie. Entrer en contact avec elles permet de ne plus se retrouver seul face à la maladie.

Elles peuvent proposer gratuitement des aides techniques ou encore mettre en relation les malades et leur famille avec les bénévoles du département. Certaines délivrent également des informations sous forme de fiches pratiques, fournissent une aide sociale et juridique. Enfin, elles mettent à la disposition des malades et de leurs proches une permanence téléphonique.

En France, trois associations traitent de la maladie de Charcot :

En France, la personne atteinte de la maladie de Charcot peut percevoir des aides financières ou matérielles facilitant la prise en charge de sa maladie. Elles permettent par exemple de recourir à une aide ou à des soins à domicile. Pour savoir à qui s’adresser pour faire sa demande, le mieux est de se rapprocher des associations de malades. Elles connaissent bien la législation et peuvent guider les personnes intéressées dans les démarches administratives à accomplir.

La Sécurité sociale rembourse l’intégralité des frais médicaux si la SLA a été reconnue en affection longue durée (ALD). C’est le médecin traitant, en coordination éventuellement avec le neurologue, qui se charge d’effectuer la demande de reconnaissance en ALD.

Selon son handicap, le malade peut percevoir la prestation de compensation du handicap (PCH) ou l’allocation aux adultes handicapés (AAH). Il peut également bénéficier d’une carte mobilité inclusion.
Pour obtenir ces aides, un dossier de demande doit être déposé à la Maison départementale des personnes handicapées (MDPH).

D’autres aides financières sont attribuées sous certaines conditions. C’est le cas notamment de la pension d’invalidité (PI) et de l’allocation personnalisée d’autonomie (APA). Pour les personnes aux revenus modestes, l’allocation supplémentaire d’invalidité (ASI) ou l’allocation de solidarité aux personnes âgées (Aspa) peut venir compléter les ressources.

De même, l’aide sociale départementale propose des aides ménagères à domicile. Elle participe également aux frais d’hébergement en établissement ou en accueil familial en octroyant l’aide sociale à l’hébergement (ASH).

Des organismes comme les caisses de retraite, le conseil général ou encore la commune versent aussi des aides spécifiques. Pour plus d’informations, il est utile de contacter le point d’information local, la MDPH ou le centre communal d’action sociale (CCAS).

Pour vérifier qu’une telle garantie a été souscrite, il faut s’adresser à l’AGIRA (Association pour la gestion des informations sur le risque en assurance). Si la personne bénéficie de cette couverture, elle perçoit alors un complément qui vient s’ajouter aux différentes aides.

Tutélaire, par exemple, protège près de 400 000 personnes sur ce risque. Elle verse à ses adhérents couverts par cette garantie, à partir de 60 ans, une rente mensuelle dès le GIR 3. Elle soutient également les proches aidants en congé de présence parentale, de solidarité familiale ou de proche aidant. Ainsi, pour une réduction d’activité professionnelle supérieure à 80 %, l’indemnité s’élève à 20 €/jour, soit environ 600 €/mois.

⊃ Bon à savoir
Vous souhaitez avoir plus d’informations sur les aides proposées aux personnes atteintes de maladies rares ? Consultez la fiche Vivre avec une maladie rare en France : aides et prestations du site Orphanet.

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[1] Neurologue français exerçant à la Pitié-Salpêtrière qui décrivit pour la première fois cette maladie en 1869.